qual è il farmaco di prima linea che viene dato nelle vasculiti?

cortisone, glucocorticoidi

quali sono i cDMARD che vengono dati?

metotrexato, azatiopirina e ciclosporina

qua l è il tsDMARD che viene somministrato?

upadacitinib (OS)

cosa prevede la fase di induzione della GCA?

prednisone orale (1mg/kg al gg) [40-60mg] -> sintomi ischemici acuti: ospedalizzazione immediata con boli di METILPREDNISONE 500-1000mg x 3gg

cosa prevede la fase di mantenimento della GCA?

o si da cortisone in monoterapia o si aggiunge un immunosoppressore

cosa prevede la monoterapia con cortisone?

bisogna scalare la dose fino a dare 5mg a 12 mesi dall'inizio-> ricorda che la tp steroidea dura almeno 1 anno

cosa prevede la terapia di risparmio steroideo?

cortisone+ metotrexato cortisone+tocilizumab

come viene dato il metotrexato?

1vv/settimana (7,5.25mg) sottocute/OS + acido folico in associazione

effetti collaterali del metotrexato?

-disturbi GI -citopenie -epatotossicità

cos'è il tocilizumab?

anticorpo anti-IL6 sottocute/EV (MAI OS)

effetti collaterali del tocilizumab?

-neutropenia -rialzo delle transaminasi -piastrinopenie -rischi infettivi

come si trattano le vasculiti ANCA?

rituximab, che nelle forme meno gravi posso sostituire con metotrexato o nelle forme severe ciclofosfamide

come funziona il rituximab?

anti-CD20, antigene espresso nelle cellule B (NO nelle plasmacellule) viene usato nelle malattie autoimmuni e nelle neoplastiche (EV)

quale schema prevede l'uso del rituximab?

al girono 0 1gr-> dopo 14gg-> 1gr x 6 mesi per un tot di 4 infusioni all'anno

qual è il dosaggio del ciclofosfamide?

via orale: 2mg/kg/die via EV: 15mg/kg ogni 2-3 settimane x 6 somministrazioni totali

quali sono i collaterali del ciclofosfamide?

cistite emorragica neoplasie nausea e vomito insufficienza ovarica alopecia immunosoppressione

come si cerca di evitare la cistite emorragica?

MESNA, citoprotettore della vescica

cosa fa la plasmaferesi?

eliminare fisicamente dal circolo gli anticorpi dannosi, ad oggi viene usata solo nei pz con IR grave

cos'è l'avacopan?

small molecule usata nella GPA e MPA

come agisce l'avacopan?

inibitore selettivo del C5a che lega i neutrofili e li attiva, se si blocca il C5a si interrompe la cascata infiammatoria (OS)

qual è l'algoritmo terapeutico di GPA e MPA?

1. induzione della remissione - cortisone+ rituximab/ciclofosfamide - avacopan+ ciclofosfamide/rituximab -plasmaferesi 2. mantenimento della remissione NO CICLOFOSFAMIDE, deve essere dato solo nella fase attiva

quale può essere una complicanza delle vasculiti? e come si tratta?

pneumocistis jiroveci, profilassi con BACTRIM

quale schema segue la profilassi con bactrim?

3vv/settimana a gg alterni-> 400/80 mg/gg somministrazione quotidiana-> 800/160 mg/gg

se il pz è allergico al bactrim cosa do?

dapsone o atovaquone

quale score viene usato per EGPA?

five score: 1. creatinina >1.58 mg/dl 2. proteinuria> 1g/gg 3. cardiomiopatia 4. coinvolgimento del GI 5. del SNC

cosa uso nell'induzione della remissione nel pz con EGPA?

non grave: cortisone ad alte dosi grave: cortisone+immunosoppressore

quali sono i farmaci anti IL5 usati?

mepolizumab e benralizumab(sottocute)

qual è la tp di 1 linea per la Bechet?

colchicina, agisce sull'immunità innata e viene data 0.5-2mg /gg