cos'è lo SLEDAI?

score che prende in considerazione sia manifestazioni cliniche specifiche che esami di laboratorio

qual è il trattamento di 1 linea del LES?

idrossiclorochina (plaquenil)

qual è la 2 linea?

cortisone (OS,EV,IM)

quali sono altri farmaci dati ?

1. metotrexato o azatiopirina 2. inibitori della calcineurina (ciclosporina) 3. micofenolato mofetile 4. ciclofosfamide

quale dosaggio di cortisone da somministrare in un pz lupus cronico?

5-10mg di prednisone nelle forme gravi-> bolo EV di cortisone con 1000mg al gg x 3-5gg

effetti collaterali acuti del cortisone?

-effetti del SNC -glicemia -ipertensione

effetti collaterali cronici del cortisone?

-diabete o peggioramento -aumento del peso disarmonico -irsutismo -acne -ipertensione maligna -ulcera peptica -miopatie/osteoporosi -ritardo crescita

quali sono i meccanismi d'azione dell'idrossiclorochina?

-ridurre immunità innata interferendo con TLR -modulare attività delle cellule B e ridurre NETosis -effetto antiaggregante -inibisce fosfolipasi -riduce colesterolo -blocca assorbimento cutaneo UV

qual è il dosaggio dell'idrossiclorochina?

5-6mg/kg/die (pastiglie da 200mg) a gg alterni

quali sono gli effetti collaterali dell'idrossiclorochina?

-tox oculari -manifestazioni cutanee -disturbi GI -tox neurologica e mm

cosa do nelle forme lievi di LES?

idrossiclorochina+basse dosi di cortisone

cosa do nelle forme severe di LES?

immunosoppressori intensi

quali sono le indicazioni mediche degli immunosoppressori aggressivi?

-nefrite lupica severa -SNC -vasculiti gravi -citopenie severe

cosa do nella tp di induzione?

ciclofosfamide o micofenolato

cosa do nella tp di mantenimento?

azatiopirina o micofenolato

meccanismo d'azione dell'azatiopirina?

antimetabolita che interferisce con la sintesi delle purine e inibisce la proliferazione riduce la risposta autoimmune

dosaggio dell'AZA?

2,5 mg/kg/die OS

effetti collaterali dell'AZA?

mielosoppressione epatotossicità disturbi GI aumento del rischio infettivo

con cosa interagisce AZA?

allopurinolo

qual è il meccanismo d'azione del MMF?

inibisce la sintesi delle purine riducendo la proliferazione dei LT e LB e la produzione di autoanticorpi

dosaggio del MMF?

compresse sono da 500, 1000-3000mg/die (OS)

effetto collaterale del MMF?

sindrome fetale da micofenolato

quali sono i 3 farmaci inibitori della calcineurina?

-ciclosporina -tacrolimus -vaclosporina

come agiscono ?

inibiscono la calcineurina e la produzione di citchine T mediate, riducendo attivazione linfocitaria

effetti collaterali degli inibitori della calci?

nefrotox IPA dislipidemia tremore

cos è il ciclofosfamide?

CT alchilante che provoca danno al DNA e distrugge le cellule in replicazione causando immunosoppressione

come si somministra il cicloF?

orale o endovena

con quale dosaggio si da il cicloF?

basse dosi: 500mg/m2/15 gg x 6 mesi alte dosi: 750mg/m2/mese x 6 mesi

effetti collaterali della cicloF?

-mielosoppressione -+ rischio infettivo -rischio sterilità -+ rischio neoplasie secondarie -teratogenicità -cistite emorragica

cosa do nel LES cutaneo grave?

DAPSONE 50-100 mg/die O anifrolumab/talidomide (50-100mg/die)

cosa do per il LES ematologico?

lievi-> ciclo di cortisone+ immunosoppressore di mantenimento critica-> boli EV desametasone 40mgx4gg o metilprednisone 1g (15mg/kgx3gg)

se il pz non risponde in 1-2 settimana, cosa do?

immunoglobuline EV 2g/kg in 3-5gg O ciclosporina (5mg/kgxdie)

cosa do se ho manifestazioni neurologiche?

quadro severo-> boli di cortisone + ciclofosfamide

qual è la tp di induzione?

ciclofosfamide pulse 0.5-1g/mq

qual è il target nel trattamento della nefrite lupica?

proteinuria <3 g/die

quando è consigliata la biopsia renale?

-crea in aumento -proteinuria >1g/24h -combo di almeno 2 tra: • AAuria>500 mg/24h + sedimento attivo >= 5 • AAuria >= 500 mg

come tratto le classi 3 e 4 della nefrite?

ciclofosfamide 500mg/2w x 3 mesi (rapido) MMF 3g/die (induzione) prednisone 0.5-1 mg/kg -> pz sta molto male: bolo metilprednisone 1g Ev x 3 gg

cosa somministro alla donne per indurre la menopausa?

leuprolide, analogo del GnRH

cosa do nella classe V?

MMF x 6 mesi+ cortisone -> NO miglioramento: ciclofosfamide

pz gravida?

NO ciclofosfamide/MMF e do plaquenil+cortisone

qual è il dosaggio del rituximab?

1g /2 settimane x 6 mesi

quali sono i nuovi anti-IFN alfa?

sifalimumab e anifrolumab

qual è la tp delle miositi?

-> induzione: boli di cortisone+ cortisone OS -> + MMF: 3g induzione, 2g mantenimento -> metotrexato o AZA -> se gravida: tacrolimus o ciclosporina -> forma severa: rituximab -> gravi e acute: Ig

dove non si usa il cortisone?

nella sclerosi sistemica

quali sono farmaci recentemente approvati per la SS?

rituximab, tocilizumab, nintedanib

quali farmaci sintomatici do nella SS?

- montelukast (prurito) - pro-cinetici (GI) - gastroprotettori - Ace I (crisi renale)

cosa do nel fenomeno di Raynaud?

-> Ca-anta: nifedipina 200, amlodipine 5-10mg ->sartano: 50mg/die -> inibitore della fosfodiesterasi5-> sildenafil -> inibitore del RU della serotonina-> fluoxetine 20mg -> gravi: PG ev (endoprost) -> profilassi: bosentan

quale farmaco uso nella crisi renale da SS?

ACEi

cosa do nel pz con interstiziopatia polmonare da SS?

MMF, nintedanib, tocilizumab

cosa do nell'ipertensione polmonare SS?

-antagonisti R endotelina: ambrisentanm bosentan,macitentan -sildefanil/tadalafil -riociguat ( stimolatore del NO) -selexipag (analogo delle prostacicline)